气候晴，一条曲径通幽的老北京胡同，门前堆满杂物的木门里，住着一户普通人家。
16年前，小宇（化名）在这儿呱呱坠地，也改变了一家人的命运。
我进到屋里，满头白发的男孩爸爸当心谨慎地擦洗着杯子，烧水，斟茶。三口人的仅有客厅兼卧室，总共不到20平米。
从上一年就开端管理的老北京胡同，在外面看来，就像一座座印象里的花园长廊，但开门走进宅院的一刹那，才让人感受到日子的实际所充满的严酷气味。
“我今后要学电竞相关的专业，给妈妈挣钱。”盖着被子的小男孩叫了我一声“姐姐好”，然后露出了16岁少年最阳光绚烂的笑脸。
但这个爱笑的孩子是不幸的，刚出生就确诊为先天分血友病。孩子妈妈说，我和他爸现已风风雨雨陪孩子走了16年了，不论还有多难，我们都不能失掉他。
全家墙面被贴上泡沫
16岁孩子却是个怕碰的“玻璃人”
孩子打闹是天分，磕磕碰碰是常事，但小宇从小就失掉了这个资历。
血友病的孩子，一点细微的磕碰，或许就会血流不止。
正因如此，单人床旁的墙面和地面上，都被小宇妈妈粘满了泡沫，由于一旦小宇碰到略微硬一点的东西，都或许会引起大面积出血，这也是血友患者最大的伤和痛。
一向在微笑着的小宇
（本图宣布已获患者答应）
许多人对血友病的回忆，好像只停留在悠远的高中生物课堂上。
从疾病谱上了解，血友病是一种最典型的遗传性凝血功能妨碍的出血性疾病。
由于活性凝血活酶生成妨碍，血友病患者凝血时刻延伸，终身具有细微伤口后出血倾向，临床首要表现有关节、肌肉的伤口后或自发性出血。关于血友病患者，若不医治会引起缓慢和致残的关节疾病，而器官出血和脑出血，会导致更严峻的残疾和逝世。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部分联合拟定了《第一批稀有病目录》，血友病被录入其间。
小宇得的是B型血友病，体内缺少凝血进程中所需求的凝血因子IX，导致凝血时刻延伸，简单发生自发性出血症状，且出血以关节和肌肉为主。
此刻躺在床上的小宇，172cm的个子，却只需80斤的体重，瘦弱得好像一眼就能望穿骨骼，没错，小宇现已站不起来了。
1岁时的小宇
图由患者家族供给
“活着的这16年
一切回忆都跟出血和打针有关。”
从小宇明理起，他就理解，自己不能像其他男孩那样跑和跳，不能上体育课，不能被人推撞，爸爸妈妈也不让自己跟其他孩子玩，在其他孩子和家长的心里，他是个娇气得不能“碰”的孩子。
关于小宇一家而言，能坚持到现在的第16年，着实是个奇观。
“小宇15个月大的时分， 有一次嘴唇被磕裂，瞬间满嘴都是血，抱到儿童医院后，缝针都缝不上，血直接会把线喷开……”小宇妈妈回忆起15年前的阅历，肿着的双手一向在哆嗦，也正是那天，小宇被确诊为血友病。
加拿大麦克马斯特大学教授Alfonso Iorio博士对血友病挂号最全面的国家(澳大利亚、加拿大、法国、意大利、新西兰和英国)的挂号数据进行了荟萃剖析[1]发现，每10万名男性中，就有21人患有A型或B型血友病，其间7人病情严峻。在新生儿中，每10万名男婴中有29名患有A型或B型血友病，其间12名患有重度血友病。
小宇，便是这数以万计血友病患者中的一个。
在那今后的日子，全家人最怕的便是小宇被“碰”，墙面不可，水泥地也不可，哪怕吃一点欠好消化的食物，都或许会引起胃大出血。
而小宇体内肯定没的凝血9因子（FIX）也只能在出血时打针，从最开端的400多元一支到后来呈现耐药后只能用5780元/ml的进口全能型7因子，小宇妈妈当心谨慎地拿出了药盒，停顿了几秒说，最多的一次，小宇一天就用了7万块钱的药……
小宇所用药物
图由患者家族供给
“我每次都怕涮不洁净
一次次用盐水折腾
哪怕一滴也是钱。”
尽管,现在医治血友病的这种因子现已能够报销，但关于小宇家而言，报销的钱要转年才到，是孩子等不到的时刻。
“连民政局都借了，总共1万9，尽管只能输液一天，但也是救命钱。”小宇妈妈说着，比划着不到手指长的小药瓶，“我每次都怕涮不洁净，一次次用盐水折腾，哪怕一滴也是钱”。
在小宇的单人床周围，还立着一个输液架，小宇爸爸说，由于没有钱住院，小宇妈妈练就了一身输液的好功夫，发现儿子的情况不对，就马上兑药扎针。
“这都是我的设备，我早年彻底不明白医药，现在为了儿子，感觉自己的技艺比护理都凶猛。”小宇妈妈一边摸着盒子里的针管，一边掉下了眼泪，“都怪我的基因欠好，是我对不住儿子……”
小宇妈妈拿着自己在家为小宇输液的设备
图由患者家族供给
深夜跑医院，背送上下学
妈妈24小时不敢脱离
“有一次髋关节大出血，就得在床上躺一个月。”刚上初中时军训，小宇硬着头皮去了一次，成果一个不当心脚出血，肿了四十多天，只能中止军训，脱离了同学们。
尽管如此，每次回想起早年校园的日子，小宇仍然笑得很绚烂。
瘦骨嶙峋的小宇，172cm的个子只需80斤
图片由患者家族供给
关于小宇而言，只需活着就现已是爸妈笑着的动力。可是，对这个从上一年9月就不能持续上学的16岁男孩来说，学习和考试也是他的动力，他真的很热切地巴望校园里的常识。
“英语口语考试，孩子非要去，前一天晚上开端背书，还让我第二天定闹铃到7点持续背”，提到几个月前的考试，小宇妈妈看着儿子笑了，她给儿子洗了头发，推着轮椅就去了考场，没想到40分满分，小宇居然打了38分。
小宇妈妈的眼睛里，满是自豪和疼爱。“假如小宇是个健康的孩子，或许现在正和同学在操场上踢球，或许是班级里成果前茅的机灵学生，而现在，小宇连自己站立都做不到。”
小宇妈妈说，由于孩子身体欠好，从小到大的16年，走到哪爸爸都是一向背着儿子，深夜跑医院，送着上下学，24小时不敢脱离孩子，不论身上碰到哪都会有血泡。
在周围一向笑着的小宇说，还有一年多他就18岁了，要快点站起来，去校园，去参与中考，要为了爸爸和妈妈，好好活着，要在康复今后挣钱给妈妈。在他的回忆里，从明理起，爸妈没有买过一件新衣服。
12岁的小宇和奖状
图由患者家族供给
新药上市、医保报销
血友病患者迎来期望
河南省血友病医治中心负责人雷平冲在“2019年国际血友病日公益活动”上，举出这样一组数据：现在河南省有4000~5000个血友病患者，但现在挂号注册的只需2000人，承受医治的有700余人。
这几年，得益于医疗技能的改进与进步，特别是医保报销、慈悲救助方针的不断完善，以往“买不到药”“高额医疗费”两大治病难题，现在得到了很大程度的改进和处理，血友病医治情况正在逐渐改进，患者经济负担大大减轻。
比较“看得起病”的医药费用保证，雷平冲以为，当时最重要的作业仍是要做好血友病患者的预防性医治，即在患者没有出血的情况下，及时向体内弥补凝血因子，防患于未然。
儿童血友病患者，应从1岁半开端预防性医治，这样提早干涉有利于孩子的关节发育，减轻出血症状，削减致残率。
“即使关于重度血友病患儿来说，提早预防性医治也能将他们体内凝血因子进步到‘中度’水平，这样一个时刻段只需不受外伤、不进行剧烈运动，患者就不会自发性出血，也就不简单引发残疾。”雷平冲说，就当时的医保报销及救助方针来看，5岁以内坚持预防性医治，对患儿家庭不会发生很大的经济负担。
为了让儿子再熬过最终一个成长期，小宇爸妈开通了多个筹款渠道，小宇爸爸说，假如是富有人家，我们我们能够给孩子供上弥补因子，就不必让孩子受这些苦了，但我们一切药都是估计着用，是我无能……
一旁的小宇妈妈把手放在了爸爸的膀子上，她和记者说，她曾在真实没钱买药的时分说，抱着儿子自杀算了，这样小宇爸爸能够再找一个健康的人组成新的家庭。但小宇爸爸永远都是那一句：我要把我儿子的病治好，我们一同把儿子养大。
其实近年来，血友病的医治和药物也一向有新打破。
在曩昔的几十年中，血友病的临床医治已获得了明显改进，血友病患者的寿数有了大幅进步。2018年11月底，我国血友病医治也取得了重要发展，国家药监局（NMPA）正式同意血友病新药在国内上市。
或许，和许多癌症患者比起来，小宇满足走运，由于有钱就能治好的病，是走运的。
可是关于更多一贫如洗的血友病家庭而言，钱也是压倒他们的最终一根稻草，稍不当心，就再也拯救不了薄如蝉翼的生命。
在这条老北京胡同的三道木门内，是这个三口之家16年如一日平平淡淡的日子。
爸爸妈妈当心谨慎，竭尽全力看护着儿子小宇，他们捧在手心里的生命。
而躺在床上的小宇说，假如能够，我还想回到校园里去……
参考文献
[1]https://medicalxpress.com/news/2019-09-hemophilia-prevalent-thought.html
*本文配图由患者家族供给，展现宣布已获家族认可。
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